Mengenal penyebab dan Informasi Umum Vipoma

sumber gambar: hellosehat.com

Tumor endokrin pankreas (PET) adalah tumor langka yang bervariasi dalam insiden dan potensi keganasannya. Karena tumor ini tumbuh lambat, mereka sering memiliki presentasi yang berbahaya, sulit untuk dilokalisasi, dan didiagnosis biasanya hanya setelah metastasis terjadi. PET yang berfungsi dapat menghasilkan berbagai sindrom klinis, tergantung pada hormon yang dikeluarkannya. Tumor pankreas yang mengeluarkan kelebihan peptida intestinal vasoaktif (VIP) diklasifikasikan sebagai VIPoma. Gejala utama sekresi VIP berlebih adalah diare refraktori kronis.

Kami melaporkan kasus seorang wanita berusia 51 tahun dengan presentasi akut diare sekretori, hipovolemia, hipokalemia, dan asidosis metabolik. Tumor yang mensekresi VIP dan glukagon ditemukan di ekor pankreas pasien. Dia menjalani pankreatektomi distal dan splenektomi, dengan resolusi diare berikutnya dan normalisasi kadar serum VIP dan glukagonnya. Kasus ini menunjukkan bahwa VIPoma kadang-kadang dapat memiliki presentasi akut.

VIPoma pankreas pertama kali dideskripsikan pada tahun 1958 oleh Verner dan Morrison pada pasien dengan diare refrakter kronik dan hipokalemia. Sinonim untuk VIPoma pankreas termasuk diare encer-hipokalemia-

sindrom achlorhydria (WDHA), sindrom Verner-Morrison, dan kolera pankreas. VIPoma sangat jarang, dengan insiden tahunan yang dilaporkan antara 0,2 dan 2 kasus per juta orang. Mayoritas tumor ganas, dan sebagian besar pasien datang dengan penyakit metastasis. VIPoma tumbuh lambat dan umumnya menyebabkan gejala karena produksi VIP mereka yang berlebihan, hormon yang aktif secara fisiologis.

Sebagian besar PET mengeluarkan lebih dari satu hormon tetapi, untuk alasan yang tidak diketahui, pasien biasanya hanya menunjukkan gejala nyata yang dikaitkan dengan satu hormon. Pada pasien dengan VIPoma, manifestasi yang paling umum adalah diare sekretorik kronis, hipokalemia, dan asidosis metabolik.Tumor ini mungkin sulit dilokalisasi oleh studi radiografi konvensional. Skintigrafi reseptor somatostatin atau ultrasonografi endoskopi dengan biopsi mungkin diperlukan untuk menegakkan diagnosis. Pembedahan tetap menjadi andalan pengobatan untuk lesi yang terlokalisasi pada pankreas dan menawarkan peluang terbaik untuk sembuh.

Presentasi pasien kami paling konsisten dengan sindrom WDHA karena dia memiliki gejala khas berupa diare, hipovolemia, dan hipokalemia refrakter yang besar. Etiologi diarenya adalah sekretori karena banyak dan gagal membaik dengan puasa. Keluaran tinja pada pasien dengan VIPomas berkisar dari 1 L hingga lebih dari 3 L setiap hari, yang mengarah ke dehidrasi dan asidosis yang mendalam. Hipokalemia adalah temuan universal, yang dihasilkan dari kehilangan kalium potasium dan dari hiperkaldosteronisme sekunder. Gagal ginjal akut akibat dari dehidrasi yang disebabkan oleh sindrom WDHA juga telah dilaporkan.

Gejala VIPoma yang paling umum adalah diare, dehidrasi, penurunan berat badan, hipokalemia, dan achlorhydria. Dalam serangkaian 31 pasien yang dilaporkan oleh Peng dan rekannya, semua pasien mengalami diare, penurunan berat badan yang signifikan, dan dehidrasi. Dari pasien ini, 68% memiliki hipokalemia dan 64% memiliki achlorhydria.3 Dalam tinjauan terhadap 241 pasien oleh Soga dan rekan , diare tercatat pada semua pasien, hipokalemia pada 89%, achlorhydria pada 43%, dan penurunan berat badan pada 36% . Pasien kami melaporkan tidak ada penurunan berat badan dan tidak memiliki achlorhydria selama di rumah sakit. Dia menunjukkan intoleransi glukosa ringan, dengan gula darah puasanya berkisar antara 130 hingga 150 mg / dL. Hiperglikemia juga dicatat pada 28% pasien dalam ulasan Peng dan kolega. Hal ini dianggap sekunder terhadap stimulasi glikogenolisis hati oleh VIP.

Kasus kami menyimpang dari deskripsi khas sindrom WDHA dalam ketajaman gejala pasien kami. VIPoma tumbuh lambat, dan kasus-kasus yang dilaporkan sebelumnya secara konsisten menggambarkan konstelasi gejala yang berkembang perlahan-lahan. Dalam banyak kasus, hipokalemia ringan dan hipoglikemia dicatat secara kebetulan pada tes laboratorium. Awalnya, diare seringkali ringan dan terkontrol dengan baik dengan obat antidiare. Ini adalah kronisitas dan perkembangan dari gejala-gejala ini dari waktu ke waktu yang mendorong pemeriksaan. Pasien kami tidak memiliki riwayat hipokalemia, hiperglikemia, penurunan berat badan, atau diare sebelum minggu presentasi. Pada awalnya, ia memiliki satu atau dua tinja yang terbentuk per hari. Dalam jangka waktu 5 hari, ia berkembang menjadi lebih dari 10 pergerakan usus setiap hari, yang mengakibatkan dehidrasi berat, orthostasis, dan hipokalemia. Dalam meninjau laporan kasus lain dari pasien dengan sindrom WDHA, kami tidak menemukan siapa pun yang mencatat presentasi akut seperti itu.

Keganasan PET bervariasi, tergantung pada jenis tumor, dan ditentukan oleh adanya invasi tumor, penyebaran metastasis, atau keduanya. Lebih dari 60% VIPoma dan glucagonomas ganas pada saat diagnosis, dengan mayoritas menginvasi hati dan kelenjar getah bening lokal. Pasien kami memiliki bukti keterlibatan kelenjar getah bening pada saat reseksi. Dia juga mengalami peningkatan kadar aminotransferase, yang bertahan secara kronis. Hasil pemeriksaannya, termasuk studi serologi hepatitis dan metabolisme, adalah negatif. Mengingat kemungkinan penyakit metastasis, kami merekomendasikan agar ia menjalani biopsi hati, tetapi ia menolak.

Reseksi bedah dapat menawarkan perbaikan segera dalam gejala dan dapat meningkatkan kelangsungan hidup. Matthews dan rekannya melaporkan hasil bedah 20 pasien dengan PET yang berfungsi. Dari pasien ini, 90% memiliki resolusi lengkap dari gejala mereka dan normalisasi penanda neuroendokrin mereka pasca operasi. Kelangsungan hidup dua tahun adalah 60%. Karena sifat tumor ini yang tumbuh lambat, pembedahan dapat dipertimbangkan untuk pasien dengan penyakit metastasis. Dalam sebuah tinjauan oleh Sarmiento dan rekannya, 170 pasien dengan PET metastasis ke hati menjalani debulking bedah.9 Dari pasien ini, 96% menunjukkan peningkatan gejala mereka setelah operasi, dan kelangsungan hidup 5 tahun adalah 61%.

Sebagian besar kasus bersifat sporadis tetapi VIPoma juga dapat terjadi terkait dengan beberapa neoplasia tipe 1 endokrin. VIPoma, dalam 90% kasus, terletak di pankreas (terutama di tubuh dan ekor) dan biasanya soliter dengan diameter mulai dari 1-7 cm. Sisanya (10%) berasal dari jaringan non-pankreas seperti usus besar, hati dan jaringan saraf yang diturunkan (terutama kasus pediatrik). Tumor ini mengeluarkan VIP, yang merangsang produksi siklik adenosin monofosfat (cAMP) di usus, menyebabkan peningkatan sekresi air dan elektrolit ke dalam lumen. VIP juga memiliki efek penghambatan pada sel parietal mukosa lambung yang menyebabkan penurunan produksi asam lambung.

Sumber:
https://www.orpha.net
https://www.mdmag.com

Uncategorized Read More